Por que a linfangioleiomiomatose afeta mais as mulheres?

Mulheres em idade fértil podem ser impactadas pela linfangioleiomiomatose, doença pulmonar que provoca o crescimento descontrolado de células musculares lisas e pode levar a complicações graves.

Seus sintomas limitam geralmente a capacidade de realizar exercícios físicos e aumentam a fadiga, devido aos desafios respiratórios. A conscientização sobre a sua identificação orienta quanto a possível prevenção e consequências.

A linfangioleiomiomatose ou LAM

A linfangioleiomiomatose é uma doença rara e progressiva que afeta principalmente os pulmões, resultando em dificuldade respiratória. Afeta quase exclusivamente em mulheres (entre 20 a 40 anos e entre a puberdade e a menopausa), sugerindo uma conexão hormonal que continua sob investigação científica.

Essa condição tem ligação com o sistema linfático, pode afetar o fígado e os rins, embora seja mais raro. Ocorre devido ao crescimento anormal de células musculares lisas nos pulmões, vias aéreas e vasos sanguíneos, causando o desenvolvimento de cistos pulmonares.

A LAM é frequentemente associada a mutações genéticas específicas, particularmente no gene TSC2 relacionado à esclerose tuberosa – uma condição genética que pode resultar em tumores benignos em várias partes do corpo.

Sintomas e diagnóstico

Os principais sinais incluem falta de ar (dispneia), dor torácica, tosse persistente e pneumotórax (colapso pulmonar). Alguns pacientes experimentam inchaço em razão do acúmulo de líquido no abdômen ou nos membros inferiores.

O diagnóstico da LAM muitas vezes começa com a identificação dos sintomas respiratórios por meio de exames de imagem, como a tomografia computadorizada de alta resolução (TCAR) dos pulmões. A espirometria pode ser utilizada para avaliar a função respiratória. Dependendo da gravidade dos sintomas, a biópsia pulmonar é realizada para confirmar o diagnóstico.

Identificar a linfangioleiomiomatose precocemente é essencial para gerenciar seus sintomas e retardar a progressão da doença. O diagnóstico precoce permite a implementação de terapias antes que ocorram danos pulmonares irremediáveis, melhorando as perspectivas gerais de saúde e qualidade de vida.

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Tratamentos

Até o momento, ainda não existe cura para linfangioleiomiomatose. Entretanto, os tratamentos disponíveis se mostram efetivos no controle dos principais sintomas.

O medicamento Sirolimus, que regula o crescimento celular e outros inibidores do mTOR, são uma das alternativas mais utilizadas, porque ajudam a estabilizar a função pulmonar. Ensaios clínicos continuam a explorar novas abordagens terapêuticas.

Além disso, o oxigênio suplementar e terapias focadas em condições respiratórias são frequentemente recomendados. Em casos graves, o transplante de pulmão pode ser uma opção.

Manter o acompanhamento com o pneumologista garante o monitoramento da evolução da doença, por isso não deve ser interrompido.

Fontes:

• Cleveland Clinic;
• Manual MSD;
• Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia (SBPT).